MALFORMACIONES CONGENITAS EN CRÁNEO

ETAPAS EMBRIONARIAS VULNERABLES AL MEDIO AMBIENTE Y TERATOGÉNICOS
 

 

Se presenta esta suceptibilidad después de la segunda semana de gestación y son:

Gastrulación

Etapa de diferenciación de capas embrionarias.

Tubulación

Etapa de migración de celulas de la cresta neural.

Organogénesis

Etapa embrionaria donde se da la morfogénesis (formación de órganos), y la etapa de mayor riesgo de agresión por parte del medio ambiente y teratogénicos.

ETAPAS EN QUE TIENEN MAYOR EFECTO TERATOGÉNICOS QUE DAN ALTERACIONES MORFOLÓGICAS Y FUNCIONALES

Del todo o nada

Es el períodod dentro de las primeras 2 semanas de gestación, cuando el niño esta bien genéticamente; así intente la madre abortar no lo logra, sólo con legrado. Cuando el producto viene con alteraciones genéticas importantes, así la madre tenga todos los cuidados y tratamientos, abortará.

De mutágenos

Es en cualquier período, desde la fecundación hasta la vejez, pero de mayor consecuencia en la etapa embrionaria y de organogénesis; la exposición a estos agentesocasiona mutaciones por efecto directo sobre el ADN.

De clastrógenos

Son agentes que ocasionan ruptura de cromosomas ocasionando cromosomopatías. Es más frecuente durante el ambarazo y más en la etapa del todo y nada y en la estapa embrionaria.

De teratógeno
Es de la segunda semana a la octava de gestación.

De trofógeno

Se da en mayores de 9 semanas de gestación; afectan estos factores el crecimiento del individuo. Problemas metabólicos predominantemente y mecánicos, como bandas amnióticas, oligohidramnios, madres alcohólicas, etc.

De agente adrenérgico

Se da en mayores de 30 semanas de gestación, estos agentes afectan la maduración del feto.

ANOMALIAS CONGÉNITAS

Malformación

Es un defecto morfológico de un órgano, o parte de éste, o una región mayor del cuerpo, que resulta de un proceso del desarrollo anómalo. La causa puede ser anormalidades cromosómicas, mutaciones de un gen y defectos físicos intrínsecos.

Desorganización (disrupción)

Es un defecto morfológico de un órgano, o parte de éste, o una región mayor del cuerpo, que resulta de una alteración extrínseca o interferencia en un proceso del desarrollo normal. En consecuencia las alteraciones morfológicas consecutivas a la exposición a teratógenos como drogas y virus.

Deformación

Es una forma, aspecto o posición anormal de una parte del cuerpo que resulta de fuerzas mecánicas; ejemplo, la compresión intrauterina por oligohidramnios.

Displasia

Es una organización anormal de células dentro de los tejidos y un resultado morfológico (dishistogénesis). Es una formación anómala de tejidos.

EMBRIOLOGÍA

 

Las anomalías congénitas son únicas o múltiples; de importancia clínica mayor y de importancia clínica menor. 14% de las anomalías en recién nacidos, son únicas y menores.

 

 

Estructuras derivadas de los arcos braquiales:

 

Primer Arco Braquial
 

Se forma durante la tercera semana de gestación, con la migración de las células de la cresta neural hacia el mesnquima embrionario.

 

De éste arco derivan el maxilar superior, mandíbula, martillo, yunque, ligamento anterior del martillo, ligamento esfenomandibular, músculos de la masticación (milohioideo, el vientre anterior del digástrico, tensor del tímpano, el tensor del velo del paladar) y el nervio trigémino.

 

Mutaciones genéticas cursan con hipoplasia mandibular (la lengua protuye), hipolplasia hemifacial o facial bilateral.

 

Segundo Arco Braquial
 

Tiene que descender y a la 7ma semana cubre los arcos 3°,4° y 6°, formando el seno cervical. Si no desciende, no se formará el seno cervical, no involucionaran las hendiduras faríngeas y se formarán quistes y fístulas que deformaran el cuello entre la mandíbula, la clavícula y el músculo esternocleidomastoideo.

 

Derivan el estribo, apófisis estiloideo, asta menor del hioides, parte superior del cuerpo del hioides, músculos de la expresión facial (el estribo, el vientre posterior del digástrico, el estilohioideo, el nervio facial).

 

Tercer Arco Braquial
 



De éste derivan el asta mayor del hioides, parte inferior del cuerpo del hioides, músculo estilofaríngeo, nervio glosofaríngeo. El tercer y cuarto arco se fusionan para formar los cartílagos de la laringe, que son 3 pares y 3 impares, los músculos faríngeos (el elevador del velo del paladar, constrictor de la faringe, el cricotiroideo), los músculos intrínsecos de la lengua, el nervio vago, sus ramas laríngeo superior y laríngeo recurrente.

   Primera bolsa faríngea  De ésta se derivan el receso tubo timpánico, (forma la membrana timpánica), cavidad timpánica y la Trompa de Eustaquio.

   Segunda bolsa faríngea  Forma la fosa amigdalina, las criptas amigdalinas que formarán el tejido linfoide faríngeo.

   Tercera bolsa faríngea  Forma la glándula paratiroidea inferior y el timo.

   Cuarta bolsa faríngea  Forma la glándula paratiroidea superior y las células C parafoliculares.

   Surcos o hendiduras faríngeas

   1ra Hendidura  Forma el meato acústico externo.

   2da Hendidura  Forma la membrana timpánica.

ALGUNAS MALFORMACIONES CONGÉNITAS

Craneosinostosis

Patología congénita que presenta fusión prematura de suturas, mayor afección en hombres e inhibe la dirección normal del crecimiento del cráneo. El cierre prematuro de la sutura sagital da creciento de cráneo lateral (forma de bote) escafocefalia o dolicocéfalo. El cierre de la sutura coronal limita el crecimiento anterior y posterior, forma un cráneo amplio (braquicéfalo). El cierre de las suturas coronal y sagital da cráneo turricéfalo. El cierre de la sutura metópica da cráneo en forma triangular o trigonocéfalo. El cierre asimétrico de suturas da un cráneo en forma de trébol o plagicefalia.

Teleangiectasias

Bucocutáneas, mucosa nasal, labios, lengua, lesiones vasculares, sangrado fácil.

Hemangiomas, linfangiomas, quistes e higromas

Derivados de una falta de involución de tejido embrionario en las hendiduras y bolsas faríngeas de los arcos branquiales 1,2,3 y 4. Que se presentan en boca, cara cuello, laringe y faringe.

Fuente: Dr. Marino Medina Ramírez.